Busqueda

Translate

jueves, 16 de noviembre de 2017

COMPLICACIONES DE LOS ACCESOS VASCULARES EN LOS PACIENTES DE HEMODIALISIS DEL HOSPITAL CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL PERÍODO JUNIO-AGOSTO 2017



    República Bolivariana de Venezuela
    Ministerio del poder popular para la salud
          Servicio autónomo del hospital central de Maracay
                      Módulo de investigación y docencia
                           Especialización en Nefrología






COMPLICACIONES DE LOS ACCESOS VASCULARES EN LOS PACIENTES DE HEMODIALISIS DEL  HOSPITAL  CENTRAL DE MARACAY DURANTE EL PERÍODO JUNIO-AGOSTO 2017







Autores:
Agüero Roselyn
roselynaguero@gmail.com
Gámez Edimar
edymar_gm@hotmail.com





Resumen

El presente estudio denominado “Complicaciones de los Accesos Vasculares en los Pacientes de Hemodiálisis del  Hospital Central de Maracay, período Junio–Agosto 2017; es un estudio descriptivo, transversal, cuyo objetivo es determinar las complicaciones más frecuentes de los accesos vasculares en los pacientes en hemodiálisis, en una media de 109 pacientes presentándose 31 casos  de infecciones  representadas por: Infecciones de orificio de catéter endovascular, incluso endocarditis, correspondiente al 33,7% de los casos. La infección fue la principal causa asociada a un aumento de la. Generalmente dicha infección se produce por la migración de la propia flora de la piel del paciente a través de la zona de punción y sobre la superficie exterior de catéter. Más frecuentemente, la infección puede ser secundaria  a la contaminación de los conectores del catéter, de las luces durante la diálisis o de la perfusión de sueros. Durante los episodios de bacteriemia  los lugares más alejados pueden colonizar también los catéteres; las bacterias Gram positivas son las principales culpables.

Palabras Claves: Accesos Vasculares, Hemodiálisis, Catéter, Infección endovascular.








Introducción
El número de pacientes afectados de insuficiencia renal crónica que precisan de tratamiento sustitutivo de la función renal  está aumentando en los últimos años en progresión líneal. Las infecciones asociadas a los catéteres utilizados para hemodiálisis constituyen una de las causas de morbimortalidad más importante en estos pacientes que precisan un tratamiento sustitutivo renal permanente. El riesgo de muerte atribuible a sepsis es 100 veces más que en la población general. El 75% de las muertes son causadas por una bacteriemia y el acceso vascular en hemodiálisis es la primera fuente de bacteriemia. Además, los catéteres venosos  centrales  son los que presentan mayor riesgo de bacteriemia y muerte comparadas con otros accesos vasculares. En la actualidad, tanto las recomendaciones norteamericanas como las europeas sugieren limitar drásticamente la utilización de los catéteres para evitar el aumento de la morbimortalidad de los pacientes en hemodiálisis. Datos de estudios recientes indican que el 15,1% de los pacientes en hemodiálisis mediante catéter fallecen en los primeros 90 días desde el inicio de esta técnica comparado con sólo el 6,7% en los pacientes con FAV.
La incidencia de infección de catéter utilizado para hemodiálisis es por término medio de 3,5 episodios por 1.000 días de catéter, aunque varía entre los catéteres no tunelizados y los CVCT. Se estima que el catéter es el origen del 50-80% de las bacteriemias en pacientes en hemodiálisis y que el riesgo de bacteriemia es de hasta el 48% a los 6 meses de la inserción. Según las distintas series, la incidencia en los catéteres no tunelizados es de entre 3,5 y 6,5/1.000 días de catéter, mientras que en los CVCT es de 1,6-5,5 por 1.000 días de catéter. El lugar de inserción del catéter tiene un papel importante en el riesgo de infección. En los catéteres no tunelizados la vía femoral es la que se infecta con mayor frecuencia (7,6 episodios/1.000 días de catéter) comparada con la yugular (5,6 episodios/1.000 días de catéter) y la subclavia (2,7 episodios/1.000 días de catéter.
El origen de la infección de los catéteres utilizados para hemodiálisis más frecuente es la colonización endoluminal que se produce a través de las conexiones externas por manipulación (26%). La colonización extraluminal por migración de la flora de la piel a través del trayecto cutáneo de fibrina alrededor del catéter es más frecuente en catéteres con menos de 10 días de inserción. Menos comunes son las infecciones producidas por vía hematógena desde otro punto de infección (3-10%) o por la contaminación de los líquidos de infusión. Los principales agentes causantes de infección por catéter son los estafilococos en especial S. epidermidis son los microorganismos más frecuentemente aislados. Existe una elevada tasa de portadores de S. aureus en pacientes hemodializados (prevalencia: 30-60%), por lo que se observa una proporción más elevada de infecciones por este microorganismo que en otros grupos de pacientes. Otros microorganismos de la piel como Streptococcus, Bacillus y Corynebacterium también se han implicado. El aislamiento de bacilos gramnegativos (BGN) (Pseudomonasaeruginosa) o por hongos (Candida) es menos frecuente y suele estar relacionado con la contaminación, extrínseca.











Desarrollo
La necesidad de acceso vascular en pacientes con insuficiencia renal puede ser temporal o permanente. La necesidad de un acceso temporal varía desde varias horas (diálisis única) a meses (si se utiliza durante un período de espera hasta la maduración de una fístula arteriovenosa). El acceso temporal se establece con la inserción percutánea de un catéter en una vena grande (yugular interna, femoral o, menos preferible, subclavia). La construcción de un acceso vascular permanente permite el acceso repetido al vaso de meses a años.
El acceso permanente ideal es el que suministra un flujo adecuado para la prescripción de diálisis, dura mucho tiempo y tiene una tasa baja de complicaciones. Las FISTULA ARTERIOVENOSA autólogas son las que mejor satisfacen estos criterios porque tienen una mejor tasa de funcionamiento a los 5 años y durante este período requieren muchas menos intervenciones que otros tipos de accesos a la circulación. Los accesos protésicos arteriovenosos (AV) se realizan mediante la inserción subcutánea de un tubo recto, curvo o en forma de asa (loop) entre la arteria de una extremidad y la vena. En determinadas circunstancias también se colocan como accesos permanentes catéteres elásticos (cuffs) de silicona de doble luz con anclaje en una vena yugular interna. Aunque la fistula arteriovenosa autóloga es claramente el acceso deseable para pacientes que inician hemodiálisis, en Estados Unidos el uso de injertos AV es desproporcionado y asimismo aumenta cada vez más la dependencia de catéteres centrales permanentes con anclaje (permacath). Las pautas KDOQI (Dialysis Outcomes Quality Improvement) desarrolladas por la National Kidney Foundation promueven la construcción de FISTULA ARTERIOVENOSA y una derivación más temprana de los pacientes al nefrólogo, lo que permite una evaluación y práctica precoz de la FISTULA ARTERIOVENOSA o del injerto, minimizando, por tanto, el uso de catéteres venosos.
En tal sentido, los accesos vasculares temporales empleados en las diferentes técnicas de depuración sanguínea extracorpórea están indicados fundamentalmente en:
1. Fracaso renal agudo reversible.
2. Tratamiento de intoxicaciones diversas mediante hemoperfusión o hemodiálisis.
3. Recambio plasmático mediante plasmaféresis.
4. En algunas situaciones especiales, durante el tratamiento ya establecido de la insuficiencia renal crónica, como son el mal funcionamiento, trombosis y la infección del acceso previo, es decir, cuando exista una falta transitoria del acceso vascular definitivo.
5. Diálisis peritoneal con fallo de la técnica o sobrecarga de volumen.
6. Pacientes con trasplante renal no funcionante.
En base a esto, los catéteres venosos centrales  son los accesos vasculares de última elección por los nefrólogos; sin embargo, su uso en los siguientes casos:
– Deben ser implantados ante la imposibilidad de reparación precoz del AV definitivo; o bien cuando la reparación del acceso ha fracasado y se está a la espera de la creación de un acceso vascular nuevo y su posterior maduración.
– En pacientes que han presentado una evolución muy rápida de la insuficiencia renal y el equipo multidisciplinar no ha podido derivarlos al cirujano vascular con el tiempo suficiente.
– En pacientes no conocidos por el servicio de nefrología y que se presentan con una insuficiencia renal crónica terminal, con necesidad de diálisis urgente.
Siendo las dos últimas las causas más comunes en el servicio de nefrología del hospital central de Maracay, donde el uso de catéteres bilumen en pacientes con indicación urgente de terapia sustitutiva de la función renal es a diario; ameritando que los pacientes, familiares y personal médico y enfermería tengan total conocimiento sobre los cuidados del mismo, para asi evitar complicaciones.
Estas complicaciones pueden ser:
- Mantener una higiene personal escrupulosa para evitar posibles infecciones. El paciente puede ducharse con precaución, manteniendo la zona de implantación y el catéter protegidos con apósito impermeable. Es conveniente que la ducha sea rápida y no incluya el lavado de cabeza que se hará aparte.
- Mantener siempre tapado el orificio de inserción del catéter.
- Comunicar a las enfermeras que le atienden la aparición de dolor o calor en la zona de inserción o fiebre.
- Comunicar igualmente la aparición de dolor, hinchazón o cambio de color en el miembro donde tiene colocado el catéter.
- Medidas a seguir en caso de hemorragia: en caso de rotura, deberá pinzar el catéter y ponerse en contacto con la unidad de diálisis.
- En caso de salida del catéter deberá apretar el orificio de inserción y avisar a la unidad de diálisis.
Por el contrario, las complicaciones del uso de catéter bilumen pueden ser las siguientes:
Complicaciones inmediatas
1.      Punción arterial
2.      Neumotórax
3.      Hemotórax
4.      Arritmias
5.      Embolismo gaseoso
6.      Perforación de la vena o de la cavidad cardíaca
7.      Taponamiento pericárdico
  Complicaciones tardías
1.      Infección
2.      Trombosis
3.      Estenosis vascular
4.      Lesión de estructuras adyacentes
5.      Plexo braquial
6.      Tráquea
7.      Nervio recurrente laríngeo.
La infección es la principal causa de la retirada de los catéteres y aumenta la morbimortalidad. Generalmente se produce por la migración de la propia flora de la piel del paciente a través de la zona de punción y sobre la superficie exterior del catéter. Más frecuentemente, la infección puede ser secundaria a la contaminación de los conectores del catéter, de las luces durante la diálisis o de la perfusión de sueros. Durante los episodios de bacteriemia los lugares infectados más alejados pueden colonizar también los catéteres; las bacterias grampositivas (generalmente estafilococos) son las principales culpables.
En el servicio de nefrología del hospital central de Maracay, las complicaciones del uso de los catéteres bilumen, las más comunes son: Infecciones del acceso vascular y punción arterial.
En una media de 109 pacientes en tres meses (junio, julio, agosto del 2017) se presentaron 31 casos de infecciones, representadas por infección de orifico de catéter, endovascular, incluso endocarditis, correspondiente al 33,7% de pacientes.
La bacterias son diversas, y van desde grampositivas hasta gramnegativas, donde las más común es la pseudomona auriginosa.
En cuanto a los casos de punción arterial, no se lleva un registro sobre esta complicación, debido a que los casos que se han presentado no generan secuelas en el paciente y no impiden la canulacion de la vena.
Aunque actualmente, en el servicio de nefrología del hospital central de Maracay, hay una importante cifra de pacientes con catéteres bilumen, en vez de fistula arteriovenosa, éstos pueden ser utilizados por periodos prolongados si se tiene las medidas higiénicas adecuadas, tanto el médico, en la colocación del acceso vascular, el personal de enfermería, durante la conexión y desconexión al monitor, así como también el paciente en sus actividades cotidianas.































\







Conclusión
La prevención de infecciones asociadas a catéteres utilizados para hemodiálisis se basa de forma general en el correcto cumplimiento de las medidas de asepsia durante la inserción y el mantenimiento de las vías vasculares: lavado de manos, barrera completa en inserción del catéter y lavado cutáneo. Varias medidas se han asociado con una disminución en las infecciones asociadas a catéter en pacientes en hemodiálisis:
a) Mejora de las condiciones higiénicas en las unidades de hemodiálisis.
b) Utilizar la técnica del sellado del catéter.
c) Tratamiento regular del lugar de salida de los Catéteres Venosos Centrales.
d) Tratar médicamente a los portadores nasales de S. aureus.
En la actualidad, se está ensayando el empleo de catéteres impregnados con plata, antibióticos o antisépticos con distintos resultados y sin conclusiones definitivas en la prevención de la infección del catéter en este tipo de pacientes.
En relación a la punción arterial, el médico que coloca el acceso debe tener amplio conocimiento sobre la anatomía de la zona, además de conocer las comorbilidades  del paciente, que aunque no es impedimento para su colación si lo hace más complicado, de igual forma aquellos pacientes que han tenido múltiples accesos vascular serán de difícil abordaje para próximas colocaciones de catéter bilumen para hemodiálisis.








Bibliografía
1.    Arias, M. (Año 2013). Hernando. Nefrología clinica, panamericana.
2.    Daugirdas, J. (Año 2015). Manual de diálisis, editorial lippincot Wiiliams & Wilkins,
  1. Rodríguez Hernández JA, González Parra E, Julián Gutiérrez JM,   A, Almirante B, Martínez MT, et al. Guías de acceso vascular en hemodiálisis. Nefrología. 2015.
  2. Lee T, Barker J, Allon M. Tunneled catheters in hemodialysis patients: Reasonsand subsequent outcomes.Am J Kidney Dis. 2015; 46:501.
  3. León C, Bouza B, Fariñas C, Fortum J, García-Sánchez E, Liñares J, et al.Update on vascular catheter-related infections. EnfInfecMicrobiolClin.2017;25Suppl 1:37-46.
  4. Stevenson KB, Hannah EL, Lowder CA, Adcox MJ, Davidson RL, MalleaMC, et al. Epidemiology of hemodialysis vascular access infections fromlongitudinal infection surveillance data: Predicting the impact of NKFDOQI clinical practice guidelines for vascular access. Am J Kidney Dis.2012; 39:549-55.
  5. Manual de accesos vasculares. Ano 2012.María Teresa Bajen Lázaro. BarcelonaEspaña. Pp 32.
  6. Hospital Universitario Reina Sofía. Servicio de Nefrología.Guía para pacientes con tratamiento de hemodiálisis Cordoba, España.  pp4.
  7. Montenegro, J. (Año 2015). Tratado de diálisis peritoneal, editorial elsevier




Síndrome de regresión caudal

República Bolivariana de Venezuela
Hospital Central de Maracay
Servicio Aut
ónomo de Neurocirugía
Catedra de Metodología de la investigación




Síndrome de regresión caudal



Facilitador:                                                                                    Participantes:
Dr. Richard Palma                                                                      Dr. Julio Muñoz
                                                                                            Dr. German Pinto
                                                                                                  Dr. Adams Pernalete




Introducion
El síndrome de regresión caudal (SRC), también conocido como secuencia de displasia caudal (SDC), es una anomalía congénita severa poco frecuente, caracterizada por la agenesia de extensión variable de los cuerpos vertebrales distales (sacrococcígeos o lumbo-sacrococcígeos), que se asocia frecuentemente a otras malformaciones musculoesqueléticas de la pelvis y extremidades inferiores. De forma paralela, existen reportes de asociación conjunta con malformaciones viscerales, dentro de las cuales destacan alteraciones de los sistemas genitourinario, gastrointestinal, neurológico y cardíaco.
 El término de regresión caudal abarca un espectro de malformaciones que van desde la agenesia coccígea asintomática hasta agenesia de vértebras torácicas y sacrococcígeas con graves déficit neurológicos, asociando en ocasiones malformaciones de otros órganos y sistemas. Presentamos un caso de agenesia parcial de sacro y cóccix con alteraciones neuromusculares, esfinterianas y ortopédicas. 

Desarrollo.
El SRC es una malformación muy poco común en la población general, con una frecuencia estimada de 1: 7 500 RN, sin diferencias por sexo. La gran mayoría de los casos son esporádicos, sin embargo, existen reportes que sugieren la existencia de una contribución genética, al menos parcial, en el desarrollo de este síndrome3. Existen casos de SRC familiar, pero ningún patrón de herencia Mende-liana ha sido establecido2. Estudios recientes entregan evidencia sobre la participación de un gen "homeobox" (HLXB9) en el desarrollo de la agenesia sacra de herencia dominante, pero su posible relación con el origen del SRC no ha sido establecida.
Numerosos factores ambientales han sido reportados como potenciales factores teratogé-nicos, dentro de ellos están la: hiperglicemia, hipoxia, anormalidades en cetonas o aminoácidos, glicosilación de proteínas, desbalances hormonales y otros (litio, déficit vitamina A, ácido retinoico, hipertemia, etc). A pesar que aún no se ha encontrado una causa específica para el SRC, el teratógeno más comúnmente reconocido es la hiperglicemia, la cual creemos habría jugado un rol fundamental en este caso. Existen varios estudios que analizan esta asociación entre diabetes y SRC. Dentro de sus conclusiones destaca que los hijos de madres con diabetes pregestacional tendrían un riesgo al menos 200 veces mayor de padecer este síndrome y que el 16 a 22% de los niños con SRC son hijos de madres diabéticas, todo lo cual convertiría al SRC en la malformación más característica de la embriopatía diabética.

El Síndrome de regresión caudal fue descrito por Duhamel en 1961, se trata de una malformación congénita asociada a anomalías viscerales con diferente grado de afectación.
Las anomalías son de ámbito musculo-esquelético, gastrointestinal, neurológico, genitourinario y cardíaco. Las anomalías musculo-esqueléticas afectan a la pelvis, columna lumbo-sacra y extremidades inferiores siendo las más frecuentes la agenesia sacra, ausencia de vértebras lumbares o dorsales, sirenomelia (fusión de extremidades inferiores), ano imperforado, fisura palatina y defectos del tubo neural, incontinencia y déficit motores.
La etiología del Síndrome de regresión caudal no está completamente determinada. Las causas que parecen más fiables son:
·          La predisposición genética por defecto en la inducción de elementos caudales del embrión anterior a la séptima semana de gestación.
·          La diabetes mellitus pre-gestacional con mal control metabólico.
·          La hipoperfusión vascular.
El síndrome de regresión caudal comprende desde la aplasia coccígena asintomática a la ausencia sacra, lumbar o de vértebras torácicas.
La mayoría de casos afecta únicamente al sacro por lo que se ha denominado a la agenesia sacra como agenesia caudal o regresión caudal.
El pronóstico de los pacientes afectos del Síndrome de regresión caudal está condicionado a la localización y grado de lesión medular así como a las anomalías asociadas. Cuanto mayor es la afectación de la columna, mayor son las anomalías asociadas y el riesgo de muerte perinatal.
La importancia de éste síndrome radica en las complicaciones neurológicas, urológicas y ortopédicas que pueden tener a largo plazo, ya que el pronóstico de los pacientes con SRC va a depender fundamentalmente de la severidad de la lesión y de la presencia de alguna de estas anormalidades asociadas. En el caso expuesto, las principales complicaciones asociadas involucran el aparato genitourinario y gastrointestinal, manifestándose por vejiga neurogénica y constipación crónica secundaria a intestino neurogénico, sin otras malformaciones orgánicas.

Caso:
Se trata de paciente masculino de 1 año y 14 de días de edad¸cuya fecha de nacimiento fue el 02/06/2016 con peso: 2600 grs. Talla de 41 cms. producto de madre de 29 años de edad, con antecdentes de diabetes mellitus tipo II con tratamiento irregular con insulina cristalina y NPH. Con antecdentes gineco-obstetricos; IV gestas, II abortos, I cesarea, producto de un embarazo de 39 semanas + 4 dias por fecha de ultima regla, con  controles prenatales, tipiaje de sanguino OR(-) , HIV y VDRL negativo (-) y no reactivo, uroanálisis (-) (24/05/2016). Con infección del tracto urinario en el III trimestre tratada con amoxicilina+acido clavulánico y nitrafurantoina, además refiere infección vaginal en el III trimestre tratado con clotrimazol. Obtenido por cesarea segmentaria, sin circular de cordon, liquido amniótico claro con grumos quien respiro y lloro al nacer con APGAR de 8 y  9 puntos al primer y quinto minuto, respectivamente.Fue ingresado a sala de neonatología donde se mantuvo hospitalizadopor 1 mes y 6 dias y egresa bajos los diagnosticos:
1.     Lactante masculino. 2. Sepsis neonatal tardia nosocomial, sepsis nosocomial por klebsiellapnuemoniae 3. Síndrome de regresión caudal 4. Ictericia neonatal por incompatibilidad grupo OB y RH sensibilizada 5. Cardiopatia congénita de hiperflujo vascular pulmonar simple 6. Trastorno hidroelectrolítico tipo hiponatremia e hipokalemia.


CONCLUSION: mediante el tratamiento  ymul-tidisciplinario nuestro paciente se mantuvo relativamente estable durante su primer año de vida, presentando sólo un episodio de infección urinaria durante éste período y un episodio de dermatitis atópica, y dermatitis de pañal, con un desarrollo psicomotor y nutritional normales para la edad. Su seguimiento y control se ha realizado de manera irregular en instituciones de salud del estado ARAGUA- VENEZUELA y sus hospitalizaciones han sido en el Hospital centra de Maracay,  a pesar de la poca incidencia de esta patología , es de vital importancia la detección temprana y una amplia evaluación de los niños con SRC para disminuir el riesgo de incontinencia, ITU recurrente, daño renal y vejiga neurogénica. Generalmente los niños que sobreviven tienen una función cerebral normal y requieren de una extensa asistencia urológica y ortopédica- traumatolgica, genética,hematologcía, pediatría y neuroquirurgica.

















Bibliografía

2.   https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/44-4-30.pdf



Síndrome de regresión caudal

República Bolivariana de Venezuela
Hospital Central de Maracay
Servicio Aut
ónomo de Neurocirugía
Catedra de Metodología de la investigación




Síndrome de regresión caudal



Facilitador:                                                                                    Participantes:
Dr. Richard Palma                                                                      Dr. Julio Muñoz
                                                                                            Dr. German Pinto
                                                                                                  Dr. Adams Pernalete




Introducion
El síndrome de regresión caudal (SRC), también conocido como secuencia de displasia caudal (SDC), es una anomalía congénita severa poco frecuente, caracterizada por la agenesia de extensión variable de los cuerpos vertebrales distales (sacrococcígeos o lumbo-sacrococcígeos), que se asocia frecuentemente a otras malformaciones musculoesqueléticas de la pelvis y extremidades inferiores. De forma paralela, existen reportes de asociación conjunta con malformaciones viscerales, dentro de las cuales destacan alteraciones de los sistemas genitourinario, gastrointestinal, neurológico y cardíaco.
 El término de regresión caudal abarca un espectro de malformaciones que van desde la agenesia coccígea asintomática hasta agenesia de vértebras torácicas y sacrococcígeas con graves déficit neurológicos, asociando en ocasiones malformaciones de otros órganos y sistemas. Presentamos un caso de agenesia parcial de sacro y cóccix con alteraciones neuromusculares, esfinterianas y ortopédicas. 

Desarrollo.
El SRC es una malformación muy poco común en la población general, con una frecuencia estimada de 1: 7 500 RN, sin diferencias por sexo. La gran mayoría de los casos son esporádicos, sin embargo, existen reportes que sugieren la existencia de una contribución genética, al menos parcial, en el desarrollo de este síndrome3. Existen casos de SRC familiar, pero ningún patrón de herencia Mende-liana ha sido establecido2. Estudios recientes entregan evidencia sobre la participación de un gen "homeobox" (HLXB9) en el desarrollo de la agenesia sacra de herencia dominante, pero su posible relación con el origen del SRC no ha sido establecida.
Numerosos factores ambientales han sido reportados como potenciales factores teratogé-nicos, dentro de ellos están la: hiperglicemia, hipoxia, anormalidades en cetonas o aminoácidos, glicosilación de proteínas, desbalances hormonales y otros (litio, déficit vitamina A, ácido retinoico, hipertemia, etc). A pesar que aún no se ha encontrado una causa específica para el SRC, el teratógeno más comúnmente reconocido es la hiperglicemia, la cual creemos habría jugado un rol fundamental en este caso. Existen varios estudios que analizan esta asociación entre diabetes y SRC. Dentro de sus conclusiones destaca que los hijos de madres con diabetes pregestacional tendrían un riesgo al menos 200 veces mayor de padecer este síndrome y que el 16 a 22% de los niños con SRC son hijos de madres diabéticas, todo lo cual convertiría al SRC en la malformación más característica de la embriopatía diabética.

El Síndrome de regresión caudal fue descrito por Duhamel en 1961, se trata de una malformación congénita asociada a anomalías viscerales con diferente grado de afectación.
Las anomalías son de ámbito musculo-esquelético, gastrointestinal, neurológico, genitourinario y cardíaco. Las anomalías musculo-esqueléticas afectan a la pelvis, columna lumbo-sacra y extremidades inferiores siendo las más frecuentes la agenesia sacra, ausencia de vértebras lumbares o dorsales, sirenomelia (fusión de extremidades inferiores), ano imperforado, fisura palatina y defectos del tubo neural, incontinencia y déficit motores.
La etiología del Síndrome de regresión caudal no está completamente determinada. Las causas que parecen más fiables son:
·          La predisposición genética por defecto en la inducción de elementos caudales del embrión anterior a la séptima semana de gestación.
·          La diabetes mellitus pre-gestacional con mal control metabólico.
·          La hipoperfusión vascular.
El síndrome de regresión caudal comprende desde la aplasia coccígena asintomática a la ausencia sacra, lumbar o de vértebras torácicas.
La mayoría de casos afecta únicamente al sacro por lo que se ha denominado a la agenesia sacra como agenesia caudal o regresión caudal.
El pronóstico de los pacientes afectos del Síndrome de regresión caudal está condicionado a la localización y grado de lesión medular así como a las anomalías asociadas. Cuanto mayor es la afectación de la columna, mayor son las anomalías asociadas y el riesgo de muerte perinatal.
La importancia de éste síndrome radica en las complicaciones neurológicas, urológicas y ortopédicas que pueden tener a largo plazo, ya que el pronóstico de los pacientes con SRC va a depender fundamentalmente de la severidad de la lesión y de la presencia de alguna de estas anormalidades asociadas. En el caso expuesto, las principales complicaciones asociadas involucran el aparato genitourinario y gastrointestinal, manifestándose por vejiga neurogénica y constipación crónica secundaria a intestino neurogénico, sin otras malformaciones orgánicas.

Caso:
Se trata de paciente masculino de 1 año y 14 de días de edad¸cuya fecha de nacimiento fue el 02/06/2016 con peso: 2600 grs. Talla de 41 cms. producto de madre de 29 años de edad, con antecdentes de diabetes mellitus tipo II con tratamiento irregular con insulina cristalina y NPH. Con antecdentes gineco-obstetricos; IV gestas, II abortos, I cesarea, producto de un embarazo de 39 semanas + 4 dias por fecha de ultima regla, con  controles prenatales, tipiaje de sanguino OR(-) , HIV y VDRL negativo (-) y no reactivo, uroanálisis (-) (24/05/2016). Con infección del tracto urinario en el III trimestre tratada con amoxicilina+acido clavulánico y nitrafurantoina, además refiere infección vaginal en el III trimestre tratado con clotrimazol. Obtenido por cesarea segmentaria, sin circular de cordon, liquido amniótico claro con grumos quien respiro y lloro al nacer con APGAR de 8 y  9 puntos al primer y quinto minuto, respectivamente.Fue ingresado a sala de neonatología donde se mantuvo hospitalizadopor 1 mes y 6 dias y egresa bajos los diagnosticos:
1.     Lactante masculino. 2. Sepsis neonatal tardia nosocomial, sepsis nosocomial por klebsiellapnuemoniae 3. Síndrome de regresión caudal 4. Ictericia neonatal por incompatibilidad grupo OB y RH sensibilizada 5. Cardiopatia congénita de hiperflujo vascular pulmonar simple 6. Trastorno hidroelectrolítico tipo hiponatremia e hipokalemia.


CONCLUSION: mediante el tratamiento  ymul-tidisciplinario nuestro paciente se mantuvo relativamente estable durante su primer año de vida, presentando sólo un episodio de infección urinaria durante éste período y un episodio de dermatitis atópica, y dermatitis de pañal, con un desarrollo psicomotor y nutritional normales para la edad. Su seguimiento y control se ha realizado de manera irregular en instituciones de salud del estado ARAGUA- VENEZUELA y sus hospitalizaciones han sido en el Hospital centra de Maracay,  a pesar de la poca incidencia de esta patología , es de vital importancia la detección temprana y una amplia evaluación de los niños con SRC para disminuir el riesgo de incontinencia, ITU recurrente, daño renal y vejiga neurogénica. Generalmente los niños que sobreviven tienen una función cerebral normal y requieren de una extensa asistencia urológica y ortopédica- traumatolgica, genética,hematologcía, pediatría y neuroquirurgica.

















Bibliografía

2.   https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/44-4-30.pdf